Karışık Bağ Dokusu Hastalığı

05.07.2021
Karışık Bağ Dokusu Hastalığı

Karma bağ dokusu hastalığı (MCTD) nedir?

Karışık bağ dokusu hastalığı (MCTD) nadir görülen bir otoimmün bozukluktur. Otoimmün bozukluk, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla vücudun kendi dokularını “istilacılar” olarak görüp onlara saldırması durumudur.

Karışık bağ dokusu hastalığı, diğer 3 bağ dokusu hastalığının özelliklerine sahiptir:

Sistemik lupus eritematozus (SLE): Birçok farklı organı etkileyebilen inflamatuar bir hastalıktır. Semptomlar ateş, yorgunluk, eklem ağrıları, halsizlik ve yüz, boyun ve vücudun üst kısmında deri döküntülerini içerir.
Skleroderma: Derinin, alttaki doku ve organların anormal kalınlaşması ve sertleşmesi.
Polimiyozit: Kas iltihabı (şişme).

Bağ dokusu hastalığı (dermatomyozit, romatoid artrit, Sjögren sendromu ve yukarıda listelenen 3 hastalık gibi) olan hastaların yaklaşık %25’i birkaç yıl içinde başka bir bağ dokusu hastalığı geliştirir. Bu, “örtüşme sendromu” olarak bilinir.

Karma bağ dokusu hastalığı (MCTD) ne kadar yaygındır?

MCTD, en sık 20’li ve 30’lu yaşlardaki kadınlarda görülen nadir bir hastalıktır. Çocuklara da hastalık teşhisi konulabilir.

Belirtiler ve Nedenleri

Karma bağ dokusu hastalığına (MCTD) ne sebep olur?

MCTD’nin nedenleri bilinmemektedir. Doğrudan kalıtsal değildir, ancak bazı araştırmalar hastalığın ailesinde bağ dokusu hastalığı öyküsü olan kişilerde daha sık ortaya çıkabileceğini göstermektedir. Polivinil klorür ve silika gibi belirli virüslere veya kimyasallara maruz kalmak diğer olası nedenlerdir.

Karma bağ dokusu hastalığının (MCTD) belirtileri nelerdir?

Başlangıç ​​evrelerinde, MCTD’si olan hastalarda, aşağıdakiler dahil olmak üzere diğer bağ dokusu bozuklukları olan hastalarınkine benzer semptomlar görülür:

Yorgunluk.
Belirgin bir nedeni olmayan kas ağrısı.
Eklem ağrısı.
Düşük dereceli ateş.
Raynaud fenomeni (parmaklara, ayak parmaklarına, kulaklara ve buruna kan akışının azalması, bu bölgelerde hassasiyet, uyuşma ve renk kaybına neden olur).

Daha az görülen erken belirtiler şunları içerebilir:

Genellikle omuzlarda ve üst kollarda şiddetli polimiyozit.
Akut (yoğun) artrit.
Aseptik menenjit (bir bakteri veya virüsün neden olmadığı beyin ve omurilik meninkslerinin iltihabı).
Miyelit (omurilik iltihabı).
Parmakların veya ayak parmaklarının kangreni (ölüm ve çürüme).
Yüksek ateş.
Karın ağrısı.
Yüzdeki trigeminal siniri etkileyen nöropati (sinir bozuklukları).
İşitme kaybı.

MCTD’nin “klasik” belirtileri şunlardır:

Raynaud fenomeni (yukarıdaki açıklamaya bakın).
Şişmiş “sosis benzeri” parmaklar, bazen geçici, ancak diğer zamanlarda sklerodaktiliye ilerler (sertleşmiş deri ve sınırlı hareket ile ince parmaklar).
İltihaplı eklemler ve kaslar.
Pulmoner hipertansiyon (akciğerlerin kan damarlarında yüksek tansiyon).

Teşhis ve Testler

Karma bağ dokusu hastalığı (MCTD) nasıl teşhis edilir?

MCTD’de görülebilen üç durum (SLE, skleroderma ve polimiyozit) genellikle aynı anda değil, uzun bir süre boyunca birbiri ardına ortaya çıktığı için tanı koymak zor olabilir. MCTD’nin doğru bir şekilde teşhis edilmesi birkaç yıl alabilir.

Başka bir bağ dokusu bozukluğundan ziyade MCTD’ye işaret eden 4 özellik vardır:

Anti-U1-RNP (ribonükleoprotein) olarak adlandırılan belirli bir antikorun kan testlerinde yüksek konsantrasyonlar.
SLE hastalarında sıklıkla görülen ciddi böbrek ve merkezi sinir sistemi sorunlarının olmaması.
SLE veya skleroderma hastalarında bulunamayan şiddetli artrit ve pulmoner hipertansiyon.
Raynaud fenomeni ve SLE hastalarının sadece yaklaşık %25’inde görülen şişmiş eller veya kabarık parmaklar.

Yönetim ve Tedavi

Karma bağ dokusu hastalığı (MCTD) nasıl tedavi edilir?

MCTD tedavisi, etkilenen organlara ve durumun ne kadar şiddetli olduğuna bağlı olarak her bir hastaya göre uyarlanmalıdır. Bazı hastalar yalnızca alevlenmeler sırasında tedaviye ihtiyaç duyarken, diğerleri sürekli bakım gerektirebilir.

Tedavi konuları şunları içerir:

Pulmoner hipertansiyon, MCTD’li kişilerde en yaygın ölüm nedenidir ve antihipertansif ilaçlarla tedavi edilmelidir.
Hafif formu olan insanlar

YORUMLAR

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yukarıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.