Polianjiitli Granülomatozis (GPA, eski adıyla Wegener’s)

05.07.2021
Polianjiitli Granülomatozis (GPA, eski adıyla Wegener’s)

Polianjiitli granülomatozis (GPA, eski adıyla Wegener’s) nedir?

Polianjiitli granülomatozis (eski adıyla Wegener’s GPA), nedeni belirsiz nadir bir hastalıktır. Organ sistemlerine zarar verebilen granülomatöz iltihaplanma ve kan damarı iltihabı (“vaskülit”) adı verilen dokulardaki iltihaplanmanın bir sonucudur. GPA’dan en çok etkilenen alanlar sinüsler, akciğerler ve böbreklerdir, ancak herhangi bir bölge etkilenebilir.

Vaskülit nedir?

Vaskülit, kan damarlarının iltihaplanmasını ifade eden genel bir terimdir. İltihaplandığında, kan damarı zayıflayabilir ve bir anevrizma oluşturarak gerilebilir veya o kadar ince olabilir ki yırtılarak dokuya kanamaya neden olabilir. Vaskülit ayrıca kan damarının damarı tamamen kapatacak kadar daralmasına neden olabilir. Bu, kan tarafından sağlanan oksijen ve besin maddelerinin kaybından organların zarar görmesine neden olabilir.

Polianjiitisli (GPA) granülomatozun özellikleri nelerdir?

GPA öncelikle üst solunum yollarını (sinüsler, burun, trakea [üst hava tüpü]), akciğerleri ve böbrekleri etkiler. Vücuttaki diğer herhangi bir organ da etkilenebilir.

GPA semptomları ve şiddeti hastalar arasında farklılık gösterir. Hastalığın genel belirtileri şunları içerebilir:

İştah kaybı
Kilo kaybı
Ateş
yorgunluk

Çoğu hasta semptomları ilk olarak solunum yollarında fark eder. Belirtiler şunları içerebilir:

Kalıcı burun akıntısı (burun akıntısı da denir) veya burunda kabuk ve yara oluşumu
Burun veya yüz ağrısı
Burun veya sinüs iltihabının neden olduğu burun kanaması veya olağandışı burun akıntısı
Üst solunum yolu veya alt solunum yolu (akciğer) iltihabının neden olduğu kanlı balgamı içerebilen öksürük
Nefes darlığı olan veya olmayan göğüs rahatsızlığı
Orta kulak iltihabı (otitis media olarak da adlandırılır), ağrı veya işitme kaybı
Trakea iltihabının neden olduğu ses değişikliği, hırıltı veya nefes darlığı

Diğer olası özellikler şunlardır:

Görme kaybı olsun veya olmasın göz hareketini zorlaştıran göz iltihabı ve/veya gözün arkasındaki basınç
Eklem ağrısı (artrit) veya kas ağrısı
Döküntüler veya cilt yaraları
Böbrek iltihabı (böbrek iltihabı yaygın olmasına rağmen, genellikle ağrı gibi semptomlarla ilişkili değildir).

Polianjiitisli (GPA) granülomatozdan kimler etkilenir?

GPA her yaştan insanda ortaya çıkabilir. Etkilenen en yüksek yaş grupları 40-60 yıldır. Erkekleri ve kadınları eşit şekilde etkiliyor gibi görünüyor.

Belirtiler ve Nedenleri

Polianjiitli (GPA) granülomatozise ne sebep olur?

GPA’nın nedeni bilinmiyor. GPA bir kanser türü değildir, bulaşıcı değildir ve genellikle ailelerde görülmez. Araştırma laboratuvarlarından elde edilen kanıtlar, bağışıklık sisteminin kan damarı ve doku iltihabına ve hasarına neden olacak şekilde bağışıklık sisteminin GPA’da kritik bir rol oynadığı fikrini güçlü bir şekilde desteklemektedir.

Teşhis ve Testler

Polianjiitisli (GPA) granülomatozis nasıl teşhis edilir?

GPA, diğer birçok bozukluğa benzer semptomlara sahiptir ve bu da teşhis koymayı zorlaştırabilir. Ancak en etkili ve başarılı tedavi için erken teşhis çok önemlidir.

GPA tanısından şüphelenildiğinde, vaskülit varlığını doğrulamaya çalışmak için genellikle etkilenen bölgenin biyopsisi (doku örneği) yapılır. Biyopsiler yalnızca muayene, laboratuvar testleri veya görüntüleme ile anormal bulguların bulunduğu organ bölgeleri için önerilir.

Semptomların, fizik muayene sonuçlarının, laboratuvar testlerinin, röntgenlerin ve bazen etkilenen dokudan (cilt, burun zarları, sinüs, akciğer, böbrek veya diğer bölgelerden) alınan biyopsinin (örnek) birlikte kanıtladığı bir kombinasyondur. GPA’nın teşhisi. Tedaviyi takiben bu faktörler, hastalığın aktif mi yoksa remisyonda mı olduğuna karar vermede kritik öneme sahiptir.

Antineutrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) için pozitif bir kan testi, hastalığın şüpheli teşhisini destekleyebilir. Ancak bu kan testi tek başına GPA tanısını kanıtlamaz veya hastalık aktivitesini belirlemez.

GPA genellikle akciğerleri etkiler. Akciğer semptomları (öksürük veya nefes darlığı) olmayan GPA’lı hastalarda, görüntüleme testleri (geleneksel X-ışınları veya BT taraması) vakaların üçte birine kadar akciğer anormallikleri gösterecektir. Bu nedenle, akciğer im olması önemlidir

YORUMLAR

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yukarıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.