Primer Lateral Skleroz

04.07.2021
Primer Lateral Skleroz

Primer lateral skleroz nedir?

Birincil lateral skleroz (PLS), beyninizdeki motor nöronları (sinir hücreleri) ve bunların birlikte üst motor nöronu (UMN) oluşturan omuriliğe çıkıntılarını (lifleri) etkileyen nadir bir nöromüsküler bozukluktur.

PLS, ikinci bir motor nöron setinde omuriliğin merkezinde biten UMN’nin yavaş dejenerasyonuna (yıkılmasına) neden olur. Normalde, mesajlar daha sonra bu omurilik nöronlarından sinir lifleri boyunca birlikte alt motor nöronu (LMN) oluşturan gönüllü kaslara (doğrudan kontrolünüz altındaki kaslar) iletilir. PLS’de LMN etkilenmez.

Kas sertliği ve zayıflığı gibi PLS belirtileri genellikle bacaklarda başlar ancak zamanla tüm vücudunuza yayılır. PLS’nin tedavisi olmadığından tedavi, semptomlarınızı yönetmeye, destek sağlamaya ve yaşam kalitenizi iyileştirmeye odaklanır.

Kimlerde primer lateral skleroz (PLS) olması muhtemeldir?

Herkes primer lateral skleroz (PLS) geliştirebilir. Bu durumun en çok 35 ile 66 yaş arasındaki ve genellikle yaklaşık 50 yaşındaki bireyleri etkilemesi olasıdır.

Belirtiler ve Nedenleri

Primer lateral skleroza (PLS) ne sebep olur?

Primer lateral sklerozun (PLS) nedeni bilinmemektedir. Küçük çocukları ve gençleri etkileyen çok nadir bir PLS türü, belirli bir genetik mutasyonla (anormal kod) ilişkilendirilmiştir.

Primer lateral sklerozun (PLS) belirtileri nelerdir?

Primer lateral skleroz (PLS) yavaş gelişir ve sonuç olarak semptomlar ilk başta nispeten hafif olabilir.

PLS’nin ilk belirtileri tipik olarak şunları içerir:

Bacak kaslarınızda sertlik (spastisiteden) ve zayıflık.
Yürümekte veya dengenizi korumakta zorluk.
Spazmlar nedeniyle ağrılı olabilen, istemli kasların aralıklı kas spazmları (ani belirgin sertleşme). Kas (‘Charley Horse’) krampları farklıdır ve amyotrofik lateral sklerozda (ALS) olduğu gibi LMN yaralanması veya dejenerasyonu ile ortaya çıkar.

Nadiren önce konuşma ve yutma kasları etkilenerek konuşma bozukluğuna (dizartri) ve yutma güçlüğüne (disfaji) neden olur.

Hastalık ilerledikçe diğer yaygın belirtiler şunlardır:

Parmak, el ve kol sertliği ve zayıflığı.
Mesane kontrol sorunları (idrar aciliyeti ve hatta idrar kaçırma).
Bel, boyun ve diğer kaslarınızda ağrı.

ALS’nin aksine solunum sorunları nadirdir veya yoktur.

Primer lateral sklerozun (PLS) amyotrofik lateral sklerozdan farkı nedir?

Her iki durum da motor nöron hastalıklarıdır, ancak primer lateral sklerozda (PLS) dejenerasyon sadece UMN’deyken ALS’de hem UMN hem de LMN’dedir. ALS’de görülen kas kaybı, Charley Horse krampları ve belirgin zayıflık LMN dejenerasyonunun sonucudur. Genel olarak, muhtemelen her iki motor nöron seviyesi de dejenere olduğu için ALS’de hastalığın hem ilerleme hızı hem de yaygınlığı daha yüksektir.

Önemli olan, ALS’nin bazı biçimleri esas olarak UMN’yi etkiler (en azından ilk başta) ve daha yavaş ilerleyerek özellikle erken aşamalarda PLS’den ayırt edilmesini zorlaştırır. PLS’ye benzeyen çoğu vaka, aslında sonunda ALS’ye dönüşen UMN baskın ALS’nin erken aşamalarıdır. Bu nedenle, PLS tanısı ancak semptomlar en az üç ila dört yıl boyunca mevcut olduktan sonra yapılmalıdır. PLS, ALS’den çok daha az yaygındır.

Teşhis ve Testler

Primer lateral skleroz (PLS) nasıl teşhis edilir?

Sağlık hizmeti sağlayıcınız, birincil lateral skleroz (PLS) teşhisini, benzer durumları (örneğin, multipl skleroz) hariç tutarak ve durumu zaman içinde gözlemleyerek fizik muayene ile koyar.

Teşhis testleri şunları içerir:

Nörolojik muayeneyi tamamlayın.
Kan tahlili.
Sinirlerinizin ve kaslarınızın (LMN) ne kadar iyi çalıştığını ölçen elektrodiagnostik muayene (sinir iletimi ve iğne elektrot çalışmaları).
Beyin ve omuriliğin manyetik rezonans görüntülemesi (MRI).
Lomber ponksiyondan sonra, buna benzer durumlar önerebilecek anormallikleri aramak için yapılan beyin omurilik sıvısı (BOS) analizi.

Yukarıda belirtildiği gibi, ALS’nin UMN’nin baskın biçimleri erken evrelerde PLS’ye benzeyebileceğinden, PLS tanısı en çok semptom başlangıcından dört veya daha fazla yıl sonra olduğunuzda kesinleşir.

YORUMLAR

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yukarıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.